近日,石磊大夫成功为一名镜像右位心、内脏全反位、室间隔缺损、主动脉缩窄、严重肺高压的新生儿实施手术,经过医护人员半个月的悉心照料,患儿已康复出院。 不到一个月大的唯一(化名)是个小女孩儿,出生以后一直体质很弱。唯一妈妈说孩子平常吃奶很费劲,20多天体重和出生时一样只有3公斤重。2天前唯一出现咳嗽、呼吸急促的症状,哭闹也更加严重,家人赶紧抱他到郑大三附院检查,这次检查才发现了身体里与众不同的“秘密”。 让唯一的家人都感到震惊的是,唯一患的是一种非常罕见的先天性心脏病。正常人的心脏位于胸部正中偏左的位置,心尖在左侧胸部。而唯一心脏的位置却刚好相反,心尖跑到了右侧胸腔,所有心脏的部位完全与正常位置相反。就如同是正常心脏在镜子里的‘影子’。这样的病在医学上被称为‘镜像右位心’,就是我们常说的“镜面人”,发病率非常低,仅占先心病患者的万分之二,全身脏器也全部反位,就如同是在一个镜子里的小孩一样。同时唯一还患有先天性心脏病室间隔缺损,缺损较大,达8mm;更为严重的是还有主动脉缩窄,最窄处只有2mm,缩窄段长达1cm,如果不尽早手术,小唯一随时可能有生命危险。 心脏中心石磊博士全面评估小唯一的病情后,经过周密细致的术前准备,石医生为唯一成功实施了“主动脉弓缩窄切除并扩大端端吻合、室间隔缺损修补”手术,3个多小时后手术顺利完成。经过医护人员精心监护,唯一顺利康复出院。出院两周复查时孩子体重已经长到4公斤了,妈妈非常激动:“没想到孩子康复的这么顺利,真是太感谢心脏医学中心的专家们了。” 据石磊博士介绍,严重主动脉缩窄、室间隔缺损的患儿病情往往凶险,一经诊断应尽早手术治疗,只有手术才能挽救患儿的生命。新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损手术本身就是最复杂的几种心脏病手术之一,再加上镜像右位心导致手术难度更大。镜像右位心合并心血管畸形的发生率不超过正常人群的万分之零点五,相对于常规心脏手术人群来讲,增加了麻醉和手术的难度,其手术的关键在于精确无误的理解其反位后的心脏内部各器官的解剖位置,从而能够准确实施手术。 因此,对于这种复杂而且危重的先天性心脏病,术前尽早明确诊断、术中精确操作、术后严密监护和精心护理等每个环节都非常重要。感谢我们整个团队完美的合作,小唯一才能康复的这么顺利。 新闻链接: http://www.zdsfy.net/showAr.asp?id=3940
最近一个病例,动脉导管未闭,女孩,6个月,体重7kg,左后外侧切口,动脉导管未闭结扎手术切口只有不到4cm,比之前类似的手术切口小了0.5cm,为了这小小的0.5cm,我们却付出了很多,一切为了孩子,我们付出再多,也是值得的。
动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术,中断其血流。 动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时可出现下半身发绀。动脉导管未闭体检时,典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击声。 动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌证应择机施行手术,中断导管处血流。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。如出现心衰,可考虑急诊手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术;但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。 下面秀秀我的一个病例,患儿10个月,体重6kg,左后外侧切口,切口长4.5cm,手术时间30分钟。不用置胸腔引流管。